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Le cause che determinano l’insufficienza epatica sono diverse a seconda dell’età del paziente, in quanto i più giovani sono per lo più affetti da patologie congenite, mentre negli adulti si riscontrano più frequentemente patologie secondarie ad infezioni virali. Quindi è necessario dividere i riceventi in due classi e analizzarne separatamente le cause : Bambini: Atresia biliare, epatite neonatale, fibrosi epatica congenita, malattia di Alagille (displasia arteriopatica,con scarsità dei dotti biliari e malformazioni congenite ), malattia di Byler (colestasi intraepatica,insufficienza epatica progressiva,ritardo mentale e deficit di accrescimento), deficit di alfa-1 –antitripsina e malattie ereditarie del metabolismo (m..di Wilson,tirosinemia,malattie di accumulo di glicogeno,o lisosomiale, protoporfiria, m.di Crigler-Najjar tipo 1 ,ipercolesterolemia familiare,ossalosi ereditaria,emofilia). Adulti: Cirrosi biliare primitiva,oppure secondaria,colangite sclerosante primitiva, malattia di Caroli (dilatazioni cistiche multiple delle vie biliari intraepatiche), cirrosi criptogenetica, epatite cronica attiva con cirrosi ,trombosi delle vene sovraepatiche (s.di Budd-Chiari), epatite fulminante,cirrosi alcolica (con indicazioni controverse,ovvero solo nel caso in cui il pz. abbia sospeso l’assunzione di alcool), malattie mieloproliferative di base, HCC, angiosarcoma ,emangioendotelioma epiteliale e adenomatosi multipla o massiva,con % elevata di recidiva (il colangiocarcinoma non è più una indicazione al trapianto vista la totalità di recidive nell’ innesto). |
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